How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients? - Lipides Nutrition Cancer - UMR866 Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue Blood Advances Année : 2019

How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients?

Francine Garnache-Ottou (1) , Chrystelle Vidal (2) , Sabeha Biichlé (1) , Florian Renosi (1) , Eve Poret (1) , Maïder Pagadoy (2) , Maxime Desmarets (2) , Anne Roggy (2) , Estelle Seilles (2) , Lou Soret (2) , Françoise Schillinger , Sandrine Puyraimond , Tony Petrella , Claude Preudhomme , Christophe Roumier , Elisabeth A. Macintyre (3) , Véronique Harrivel , Yohan Desbrosses , Bérengère Gruson , Franck Geneviève , Sylvain Thepot (4) , Yuriy Drebit , Thibaut Leguay , François-Xavier Gros , Nicolas Lechevalier , Pascale Saussoy , Véronique Salaun , Edouard Cornet , Zehaira Benseddik , Richard Veyrat-Masson , Orianne Wagner-Ballon , Célia Salanoubat , Marc Maynadié , Julien Guy , Denis Caillot , Marie-Christine Jacob , Jean-Yves Cahn , Rémy Gressin , Johann Rose , Bruno Quesnel , Estelle Guerin , Franck Trimoreau , Jean Feuillard , Marie-Pierre Gourin , Adriana Plesa , Lucile Baseggio , Isabelle Arnoux , Norbert Vey , Didier Blaise , Romaric Lacroix (5) , Christine Arnoulet (6) , Blandine Benet , Véronique Dorvaux , Caroline Bret (7, 8) , Bernard Drenou , Agathe Debliquis , Véronique Latger-Cannard , Caroline Bonmati , Marie-Christine Bene , Pierre Peterlin , Michel Ticchioni , Pierre-Simon Rohrlich , Anne Arnaud , Stefan Wickenhauser , Valérie Bardet , Sabine Brechignac , Benjamin Papoular , Victoria Raggueneau , Jacques Vargaftig , Rémi Letestu , Daniel Lusina , Thorsten Braun , Vincent Foissaud , Jérôme Tamburini , Hind Bennani , Nicolas Freynet , Catherine Cordonnier , Magali Le Garff-Tavernier , Nathalie Jacques , Karim Maloum , Damien Roos-Weil , Didier Bouscary , Vahid Asnafi , Ludovic Lhermitte , Felipe Suarez , Etienne Lengline , Frédéric Féger , Giorgia Battipaglia , Mohamad Mohty , Sabrina Bouyer , Ouda Ghoual , Elodie Dindinaud , Caroline Basle , Mathieu Puyade , Carinne Lafon , Thierry Fest (9, 10) , Mikael Roussel (9, 10) , Xavier Cahu , Elsa Bera , Sylvie Daliphard , Fabrice Jardin , Lydia Campos , Françoise Solly , Denis Guyotat , Anne-Cécile Galoisy , Alice Eischen , Caroline Mayeur-Rousse , Blandine Guffroy , Christian Recher (11) , Marie Loosveld , Alice Garnier , Vincent Barlogis , Maria Alessandra Rosenthal , Sophie Brun , Nathalie Contentin , Sébastien Maury , Mary Callanan (12, 13) , Christine Lefebvre (13) , Natacha Maillard , Patricia Okamba , Christophe Ferrand (1) , Olivier Adotevi (1) , Philippe Saas (1) , Fanny Angelot-Delettre (1) , Delphine Binda (1) , Eric Deconinck (1)
Françoise Schillinger
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Sandrine Puyraimond
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Tony Petrella
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Claude Preudhomme
Christophe Roumier
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Véronique Harrivel
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Yohan Desbrosses
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Bérengère Gruson
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Franck Geneviève
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Yuriy Drebit
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Thibaut Leguay
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François-Xavier Gros
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Nicolas Lechevalier
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Pascale Saussoy
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Véronique Salaun
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Edouard Cornet
Zehaira Benseddik
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Richard Veyrat-Masson
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Orianne Wagner-Ballon
Célia Salanoubat
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Marc Maynadié
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Julien Guy
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Jean-Yves Cahn
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Rémy Gressin
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Lucile Baseggio
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Isabelle Arnoux
Norbert Vey
Didier Blaise
Blandine Benet
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Véronique Dorvaux
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Bernard Drenou
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Agathe Debliquis
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Véronique Latger-Cannard
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Caroline Bonmati
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Marie-Christine Bene
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Pierre Peterlin
Michel Ticchioni
Pierre-Simon Rohrlich
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Anne Arnaud
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Stefan Wickenhauser
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Sabine Brechignac
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Rémi Letestu
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Daniel Lusina
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Vincent Foissaud
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Jérôme Tamburini
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Hind Bennani
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Nicolas Freynet
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Ludovic Lhermitte
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Frédéric Féger
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Mohamad Mohty
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Ouda Ghoual
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Elodie Dindinaud
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Caroline Basle
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Mathieu Puyade
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Xavier Cahu
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Elsa Bera
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Sylvie Daliphard
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Fabrice Jardin
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Lydia Campos
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Françoise Solly
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Denis Guyotat
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Anne-Cécile Galoisy
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Alice Eischen
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Caroline Mayeur-Rousse
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Blandine Guffroy
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Marie Loosveld
Alice Garnier
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Vincent Barlogis
Maria Alessandra Rosenthal
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Sophie Brun
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Nathalie Contentin
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Sébastien Maury
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Natacha Maillard
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Patricia Okamba
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Résumé

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare and aggressive leukemia for which we developed a nationwide network to collect data from new cases diagnosed in France. In a retrospective, observational study of 86 patients (2000-2013), we described clinical and biological data focusing on morphologies and immunophenotype. We found expression of markers associated with plasmacytoid dendritic cell origin (HLA-DRhigh, CD303+, CD304+, and cTCL1+) plus CD4 and CD56 and frequent expression of isolated markers from the myeloid, B-, and T-lymphoid lineages, whereas specific markers (myeloperoxidase, CD14, cCD3, CD19, and cCD22) were not expressed. Fifty-one percent of cytogenetic abnormalities impact chromosomes 13, 12, 9, and 15. Myelemia was associated with an adverse prognosis. We categorized chemotherapeutic regimens into 5 groups: acute myeloid leukemia (AML)-like, acute lymphoid leukemia (ALL)-like, lymphoma (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone [CHOP])-like, high-dose methotrexate with asparaginase (Aspa-MTX) chemotherapies, and not otherwise specified (NOS) treatments. Thirty patients received allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT), and 4 patients received autologous hematopoietic cell transplantation. There was no difference in survival between patients receiving AML-like, ALL-like, or Aspa-MTX regimens; survival was longer in patients who received AML-like, ALL-like, or Aspa-MTX regimens than in those who received CHOP-like regimens or NOS. Eleven patients are in persistent complete remission after allo-HCT with a median survival of 49 months vs 8 for other patients. Our series confirms a high response rate with a lower toxicity profile with the Aspa-MTX regimen, offering the best chance of access to hematopoietic cell transplantation and a possible cure.

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Francine Garnache-Ottou, Chrystelle Vidal, Sabeha Biichlé, Florian Renosi, Eve Poret, et al.. How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients?. Blood Advances, 2019, 3 (24), pp.4238-4251. ⟨10.1182/bloodadvances.2019000647⟩. ⟨hal-02442440⟩
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