The epidemiology of Budd–Chiari syndrome in France - Université de Bourgogne Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue Digestive and Liver Disease Année : 2018

The epidemiology of Budd–Chiari syndrome in France

1 Service d'Hépato-Gastro-Enterologie et Nutrition [CHU Caen]
2 CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149) - Centre de recherche sur l'Inflammation
3 Service d’hépato-gastro-entérologie et assistance nutritive [CHU de Poitiers]
4 Service d'Hépato-Gastroentérologie [CHU Rouen]
5 Service d'hépatogastroentérologie [Hôpital Edouard Herriot, Hospices Civils de Lyon]
6 Service d'Hépatologie [CHRU Besançon]
7 Service d'Hépato-gastroentérologie [CHU Lille]
8 U1162 - Génomique Fonctionnelle des Tumeurs Solides
9 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
10 Service d'Hépatologie Gastro-entérologie [CHU Clermont-Ferrand]
11 Service d'Hépato-Gastroentérologie [CHRU Brest]
12 Service d'Hépato-gastro-entérologie [CHRU Nancy]
13 Service d'Hépato-gastro-entérologie et oncologie digestive (CHU de Bordeaux)
14 Service d'Hépato-Gastro-Entérologie (CHU de Dijon)
15 Département d'hépatologie (CHU Angers)
16 Service d'Hépatologie [Hôpital de la Croix-Rousse - HCL]
17 Service d'hépato-gastroentérologie [CHU Grenoble Alpes]
18 Service d’Hépatologie [Hôpital Beaujon]
19 Département d'hépato-gastro-entérologie [CHU Nantes]
20 Service d'Hépato-gastroentérologie [CHU Saint-Etienne]
21 Hôpital Lariboisière-Fernand-Widal [APHP]
22 Service d'Hépato-gastroentérologie [CHU Amiens-Picardie]
23 Service d'hépato-gastro-entérologie et oncologie digestive [CHR Orléans]
24 Département d'hépato-gastro-entérologie [Hôpital Trousseau : CHRU Tours]
25 Service d'Hépato-gastro-entérologie [CHR Metz-Thionville]
26 Département d'hépato-gastro-entérologie et d'assistance nutritionnelle [CHU Strasbourg]
27 CHU Pointe-à-Pitre/Abymes [Guadeloupe]
Nathalie Goutte
  • Fonction : Auteur
Rémy Morello
  • Fonction : Auteur
Christophe Bureau
  • Fonction : Auteur
Rodolphe Anty
Marie Pierre Ripault
  • Fonction : Auteur
Frédéric Oberti
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 991974
Olivier Farges
  • Fonction : Auteur
  • PersonId : 1236843
  • IdRef : 035634693
Anne Guillygomarc'H
  • Fonction : Auteur
Pascale Lefilliatre
  • Fonction : Auteur
Jean Philippe Becquart
  • Fonction : Auteur
Dominique Valla
  • Fonction : Auteur


Introduction Epidemiological data is lacking on primary Budd–Chiari syndrome (BCS) in France. Methods Two approaches were used: (1) A nationwide survey in specialized liver units for French adults. (2) A query of the French database of discharge diagnoses screening to identify incident cases in adults. BCS associated with cancer, alcoholic/viral cirrhosis, or occurring after liver transplantation were classified as secondary. Results Approach (1) 178 primary BCS were identified (prevalence 4.04 per million inhabitants (pmi)), of which 30 were incident (incidence 0.68 pmi). Mean age was 40 ± 14 yrs. Risk factors included myeloproliferative neoplasms (MPN) (48%), oral contraceptives (35%) and factor V Leiden (16%). None were identified in 21% of patients, ≥2 risk factors in 25%. BMI was higher in the group without any risk factor (25.7 kg/m2 vs 23.7 kg/m2, p < 0.001). Approach (2) 110 incident primary BCS were admitted to French hospitals (incidence 2.17 pmi). MPN was less common (30%) and inflammatory local factors predominated (39%). Conclusion The entity of primary BCS as recorded in French liver units is 3 times less common than the entity recorded as nonmalignant hepatic vein obstruction in the hospital discharge database. The former entity is mostly related to MPN whereas the latter with abdominal inflammatory diseases.
Fichier non déposé

Dates et versions

hal-02057088 , version 1 (05-03-2019)



Isabelle Ollivier-Hourmand, Manon Allaire, Nathalie Goutte, Rémy Morello, Carine Chagneau-Derrode, et al.. The epidemiology of Budd–Chiari syndrome in France. Digestive and Liver Disease, 2018, 50 (9), pp.931-937. ⟨10.1016/j.dld.2018.04.004⟩. ⟨hal-02057088⟩
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